研究人员开发筛查工具以帮助早期诊断特发性肺纤维化

在过去十年中，及时有效地诊断特发性肺纤维化(IPF)是一种致命的疾病，会导致肺组织瘢痕形成并影响呼吸和活动能力，已成为公认的重大健康挑战。虽然不为人所知，但这种疾病现在比除七种最常见的癌症以外的所有癌症都更普遍。

IPF的诊断目前需要多个步骤，需要几年的时间，并且涉及专业和昂贵的测试。诊断疾病所需的时间越长，它的进展就越大，治疗它就越困难。平均而言，IPF患者从诊断后活到两到五年。

来自芝加哥大学梅奥诊所，威尔康奈尔医学，纽约长老会和布莱根妇女医院的一组研究人员旨在通过一种新的筛查工具改善IPF的早期发现，该工具可以在初级保健机构中普遍使用。该工具被称为IPF的零负担共病风险评分(ZCoR-IPF)，它使用一种算法来扫描现有患者记录以查找疾病的特征，并提醒初级保健医生可能存在该疾病。然后，医生可以转介他们的病人进行专门的测试，以确认他们是否患有这种疾病。

“传统上，IPF的诊断需要与肺部临床医生，放射科医生以及实验室和病理学专家一起采取多学科方法，”梅奥诊所医学教授兼肺和重症监护医学系主任Andrew Limper说。“重要的是在早期阶段识别患者，以便他们可以尽快被转介给肺病学家及其同事，以提供正确的诊断并获得先进的护理和治疗。

“IPF是一种罕见的疾病，具有不同的临床表现和具有挑战性的诊断标准，”威尔康奈尔医学的布鲁斯韦伯斯特内科教授，威尔康奈尔医学和纽约长老会/威尔康奈尔医学中心肺和重症监护医学系主任Fernando J. Martinez补充道。“根据电子病历中易于获得的参数建立强大的筛查方法是确保早期诊断的重大进步。

该研究于2022年9月29日发表在《自然医学》杂志上，题为“在电子健康记录中筛查特发性肺纤维化与共病模式识别”。

早期诊断对治疗至关重要

有几个因素使得早期发现IPF变得困难。术语“特发性”意味着我们目前不了解导致该疾病的原因，这是在其开始阶段识别它的主要障碍。IPF还与更知名的肺部疾病(如COPD和哮喘)共享症状，或者可能与它们一起存在，导致误诊或晚期诊断。IPF也有非特异性的表现，这意味着不是每个患有这种疾病的人都有同样的问题或表现出同样的症状。

该团队在开发筛查工具时考虑了这些因素以及初级保健医生面临的时间限制。他们的算法不需要额外的实验室测试，也不需要识别早期症状。

“我们知道每个患者的时间是初级保健环境中的主要挑战，”芝加哥大学医学助理教授，该研究的作者Ishanu Chattopadhyay说。“即使测试需要五分钟，也可能变得困难，如果患者没有表现出任何肺部问题的迹象，则可能没有必要。该工具几乎不需要额外的几分钟，并且可以在症状出现之前识别疾病的特征。一旦有人安排了与初级保健医生的访问，该计划就可以运行筛查工具，并在患者进入诊所之前获得结果。

这种方法与以前可用于该疾病的筛查测试不同。

“我们的团队和其他人在特定人群中做了大量工作，以开发用于早期检测这种疾病的筛查算法，”布里格姆妇女医院间质性肺病项目主任，该研究的作者Gary “Matt” Hunninghake说。“这项工作是新颖的，因为医疗记录中已经捕获的信息用于识别系统中可能处于较高风险的患者。

早期发现在有效治疗IPF中起着关键作用。虽然存在治疗它的药物，但随着时间的推移，患者继续恶化。唯一已知的治愈这种疾病的方法就是肺移植。

“目前，IPF的诊断从症状发作后延迟了大约三年，”Limper说。“这种新的筛查工具将有助于在疾病的早期阶段识别患者，以便他们能够接受FDA批准的治疗，并有资格获得这种进行性疾病的临床试验治疗。

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